蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症的一个类型,表现为进食蚕豆后引起溶血性贫血。
本病的溶血具体机制不明,同一地区G6PD缺乏者仅少数人发病,而且也不是每年进食蚕豆都发病。蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现,而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。
3岁以下患者占70%,男性占90%。成人患者比较少见,但也有少数病例至中年或老年才首次发病。由于G6PD缺乏属遗传性,所以40%以上的病例有家族史。
本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病例因进食新鲜蚕豆而发病。本病因南北各地气候不同而发病有迟有早。
本病主要的临床表现为溶血性贫血、黄疸、血红蛋白尿等。食蚕豆后出现急性溶血并有G6PD缺乏的证据即可诊断。临床上可以通过血常规检查、尿常规检查、生化检查、酶活性测定、过筛试验、G6PD酶活性测定等相关检查辅助诊断。
本病不可治愈,急性发作期的治疗以去除诱因、输血、输液、抗感染、预防并发症为主,平素需注意避开诱因,预防发病。