小儿抗磷脂综合征
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李华斌主任医师

三甲 复旦大学附属眼耳鼻喉科医院 耳鼻喉科

抗磷脂综合征(antiphospholipidsyndrome,APS)是由抗磷脂抗体(antiphospholidantibody,APL抗体)引起的一组临床征象,主要表现为血栓形成、习惯性流产和血小板减少等。

在同一患者可仅有上述一种表现,也可同时有多种表现。在部分患者还可出现网状青斑、心瓣膜赘生物及溶血性贫血。患者体内存在狼疮抗凝集物(lupusanticoagulant,LA)和(或)抗磷脂抗体(antiphospholipidantibody,APL)中度或高度阳性。

最常检测到的抗磷脂抗体亚群为狼疮抗凝集物、抗心脂抗体(anticarlipinantibody,ACL)及β2糖蛋白1(β2glycoprotein1,β2GP1)。

本综合征可分为原发性抗磷脂综合征(primaryantiphospholipidsyndrome,PAPS)和继发性抗磷脂综合征(secondaryantiphospholipidsyndrome,SAPS),后者多见于系统性红斑狼疮(SLE)、混合性结缔组织病(MCTD)、类风湿关节炎、克罗恩病(Crohnsdisease)、系统性硬化症和肿瘤等疾病。

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